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儿童血友病诊疗规范(2019年版)

2019-9-17

儿童血友病诊疗规范(2019年版)

为进一步提高儿童血液病、恶性肿瘤诊疗规范化水平,保障医疗质量与安全,国家卫健委委托国家儿童医学中心组织专家对儿童血液病、恶性肿瘤相关10个病种诊疗规范进行了制修订,形成了相关病种诊疗规范(2019年版)。本文为儿童血友病诊疗规范(2019年版)。

儿童噬血细胞综合征诊疗规范(2019年版)

2019-9-17

儿童噬血细胞综合征诊疗规范(2019年版)

为进一步提高儿童血液病、恶性肿瘤诊疗规范化水平,保障医疗质量与安全,国家卫健委委托国家儿童医学中心组织专家对儿童血液病、恶性肿瘤相关10个病种诊疗规范进行了制修订,形成了相关病种诊疗规范(2019年版)。本文为儿童噬血细胞综合征诊疗规范(2019年版)。

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2019-9-17

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血液科相关主要疾病的中国,美国,以及欧洲指南,均进行全面收录,通过APP可以直接下载指南,随时随地阅读浏览!

儿童淋巴母细胞淋巴瘤诊疗规范(2019年版)

2019-9-17

儿童淋巴母细胞淋巴瘤诊疗规范(2019年版)

为进一步提高儿童血液病、恶性肿瘤诊疗规范化水平,保障医疗质量与安全,国家卫健委委托国家儿童医学中心组织专家对儿童血液病、恶性肿瘤相关10个病种诊疗规范进行了制修订,形成了相关病种诊疗规范(2019年版)。本文为儿童淋巴母细胞淋巴瘤诊疗规范(2019年版)。

儿童霍奇金淋巴瘤诊疗规范(2019年版)

2019-9-17

儿童霍奇金淋巴瘤诊疗规范(2019年版)

霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma,HL)是一种慢性进行性、无痛的淋巴组织恶性肿瘤,原发瘤多呈离心性分布,起源于一个或一组淋巴结,逐渐蔓延至邻近的淋巴结及组织。霍奇金淋巴瘤约占儿童时期恶性肿瘤的4.8%,占儿童淋巴瘤的15%~20%。其发病情况与社会经济状态相关,社会…

儿童ALK 阳性间变性大细胞淋巴瘤诊疗规范(2019年版)

2019-9-17

儿童ALK 阳性间变性大细胞淋巴瘤诊疗规范(2019年版)

间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma, ALCL)是T 细胞来源的恶性淋巴瘤,肿瘤细胞具有丰富的、多形性的胞浆和马蹄形的细胞核,表达CD30 抗原。本病很大一部分患者与t(2;5)(p23,q35)相关,易位导致的ALK 基因异常表达与肿瘤的发生、生物学特性以及患…

Blood:携带MYC和BCL2/BCL6重排的高级别B细胞淋巴瘤

2019-9-17

Blood:携带MYC和BCL2/BCL6重排的高级别B细胞淋巴瘤

携带MYC和BCL2和/或BCL6重排的高级别B细胞淋巴瘤(HGBL-DH/TH),包括弥漫性大B细胞淋巴瘤,采用标准化疗的预后较差。近日,研究人员发现了一个基因表达特征,凭借该特征可鉴别出27%的具有双重hit样表达模式(DHITsig)和预后较差的GCB-DLBCLs,而这些病例中只有一半同时携…

Blood:MYC变异和17p缺失提示B淋巴细胞白血病预后极差

2019-9-17

Blood:MYC变异和17p缺失提示B淋巴细胞白血病预后极差

前体B淋巴细胞白血病(B-PLL)是一种罕见的血液疾病,其潜在的致癌机制尚不明确。Elise Chapiro等人对34位B-PLL患者进行细胞学和分子评估,揭示了该疾病的多个疾病特异性的特征和潜在的治疗靶点。

Precision宣布FDA批准其靶向CD20的同种异体CAR-T细胞疗法PBCAR20A的研究新药申请IND

2019-9-17

Precision宣布FDA批准其靶向CD20的同种异体CAR-T细胞疗法PBCAR20A的研究新药申请IND

Precision BioSciences公司宣布,美国食品和药物管理局(FDA)已接受其PBCAR20A的研究新药申请(IND),PBCAR20A是该公司的第二个现成的嵌合抗原受体(CAR)T细胞疗法。PBCAR20A是来自健康供体的高质量T细胞制备而成的一种同种异体抗CD20 CAR T疗法候选药物,用于治疗非霍…

Glenmark双特异性抗体GBR 1342治疗多发性骨髓瘤,喜获FDA孤儿药物指定

2019-9-17

Glenmark双特异性抗体GBR 1342治疗多发性骨髓瘤,喜获FDA孤儿药物指定

Glenmark Pharmaceuticals宣布其双特异性药物抗体候选GBR 1342用于先前已接受过治疗的多发性骨髓瘤患者,获得美国食品和药物管理局(FDA)的孤儿药物指定。

儿童再生障碍性贫血诊疗规范(2019年版)

2019-9-17

儿童再生障碍性贫血诊疗规范(2019年版)

为进一步提高儿童血液病、恶性肿瘤诊疗规范化水平,保障医疗质量与安全,国家卫健委委托国家儿童医学中心组织专家对儿童血液病、恶性肿瘤相关10个病种诊疗规范进行了制修订,形成了相关病种诊疗规范(2019年版)。本文为儿童再生障碍性贫血诊疗规范(2019年版)。

Blood:DYRK2,CML的新潜在治疗靶点!

2019-9-16

Blood:DYRK2,CML的新潜在治疗靶点!

近期,Chun Shik Park等人发现KLF4可通过抑制具有白血病启动能力的白血病干细胞/祖细胞的抑制机制,促进慢性髓系白血病(CML)样骨髓增生性肿瘤小鼠模型的疾病进展。敲除klf4基因可通过损害BCR-ABL1+CD150+LSK白血病细胞的存活和自我更新,从而严重破坏BCR-ABL1(p210)诱…

Blood:红系细胞分化过程中的黏连蛋白依赖性的基因表达调控

2019-9-16

Blood:红系细胞分化过程中的黏连蛋白依赖性的基因表达调控

黏连蛋白复合体破坏会改变基因的表达,在髓样瘤变中常见黏连蛋白突变,提示黏连蛋白在造血过程中起着重要作用。Daniel Sasca等人对黏连蛋白的动力学以及对造血干细胞的稳态和分化的调控作用进行研究。

Blood:聚乙二醇化-rIFN-α2a治疗HU耐药性/难治性的ET/PV患者的预后

2019-9-16

Blood:聚乙二醇化-rIFN-α2a治疗HU耐药性/难治性的ET/PV患者的预后

既往研究表明用重组干扰素-α(rIFN-α)治疗血小板增多(ET)和红细胞增多(PV)的患者,可获得较高的缓解率。为进一步明确rIFN-α的作用,Yacoub等人开展试验,评估以聚乙二醇化-rIFN-α2a(PEG)治疗既往采用羟基脲(HU)治疗过的ET/PV患者预后。本研究是一项国际性的、多中心的2期…

Blood:皮肤T细胞淋巴瘤:循环肿瘤细胞的皮肤定植

2019-9-16

Blood:皮肤T细胞淋巴瘤:循环肿瘤细胞的皮肤定植

蕈样肉芽肿(MF)是一种成熟的T细胞淋巴瘤,目前认为主要发生在皮肤,由转化的记忆T细胞克隆扩增形成。但这一概念并不能解释MF的主要特征,如首次出现多个广泛的皮肤病灶、皮肤定向治疗不能治愈。成熟T细胞理论的可检验推论是MF相对于所有重组T细胞受体(TCR)基因的克隆性。…

Blood:尼洛替尼替代伊马替尼治疗Ph+CML-CP儿童患者

2019-9-16

Blood:尼洛替尼替代伊马替尼治疗Ph+CML-CP儿童患者

慢性髓性白血病(CML)在儿童中很罕见,不超过所有髓性白血病病例的15%。目前,伊马替尼是唯一一种可用于儿童慢性期(CP)费城染色体阳性(Ph+)CML患儿的酪氨酸激酶抑制剂。Nobuko Hijiya等人开展了一项2期临床试验,评估尼罗替尼是否可作为伊马替尼的替代药物,特别是对于…

Blood:JAK2突变型造血细胞的代谢变化可作为MPN的治疗靶点

2019-9-16

Blood:JAK2突变型造血细胞的代谢变化可作为MPN的治疗靶点

能量需求增多和代谢重编程是癌细胞的特征。Tata Nageswara Rao等人发现造血细胞的代谢改变是JAK2突变驱动骨髓增生性肿瘤(MPNs)发病的机制基础。研究人员还发现突变体JAK2的表达增强并破坏了MPN细胞的代谢活性,导致体内的系统代谢改变,包括低血糖、脂肪组织萎缩和早期死…

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