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胰腺炎性肌纤维母细胞瘤一例

2019-9-15 作者:牛亚丽 孙戈新 王建秋   来源:临床放射学杂志 我要评论0

患者男,45岁。上腹部隐痛3个月,进食后加重,伴腰背部放射痛,无恶心呕吐,体重减轻10kg。既往体健。胰腺CT平扫(图1)示:胰腺头部见不规则形稍低密度肿块,其内见多发类圆形低密度影及斑片状钙化灶,与十二指肠分界不清,肝内胆管、胆总管及胰管扩张;增强扫描(图2~4)示肿块呈渐进性延迟性强化,各期强化程度均低于胰腺实质,诊断为胰头癌。行胰十二指肠切除术,术中见胰腺头部肿块,质硬,活动度差,大小约7.0 cm×5.0 cm×3.0 cm,与周围粘连较重,肠系膜血管未见侵犯。

图1 CT平扫。胰腺头部见不规则形低密度影,其内见类圆形低密度影及斑点状钙化灶,肝内胆管、胰管扩张


图2~4 CT增强。胰腺头部病灶实性部分动脉期轻度强化,静脉期及延迟期呈渐进性强化
 
病理(图5)示梭形肌纤维母细胞疏松排列,周围有水肿性黏液性背景,其中见血管及炎性细胞浸润。免疫组织化学示CK(AE1/AE3)(-)、CK7(-)、ER(-)、Ki-67(阳性率1%)、PR(-)、SMA(+)、β-Catenin(弱+)、Desmin(-)、ALK(-),最终确诊为胰腺黏液血管型炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)。
 

图5 病理镜检。梭形肌纤维母细胞疏松排列,周围有水肿性黏液性背景,其中见血管及炎性细胞浸润(HE×40)
 
讨论
 
IMT是一种少见的特殊类型病变,曾被称为炎性假瘤、浆细胞性肉芽肿、黄色瘤样假瘤、炎性纤维肉瘤等。WHO软组织肿瘤国际组织学分类专家组于2002年将IMT定义为:由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的、常伴大浆细胞和(或)淋巴细胞的一种肿瘤,并将其归为纤维母细胞\肌纤维母细胞瘤、中间性、少数可转移类。胰腺IMT可发生于任何年龄,好发于儿童和青少年。最常见临床症状为腹痛、不适、体重下降、可触及腹部包块、贫血,胰头部IMT可有阻塞性黄疸。
 
IMT从病理学可分为3种类型,即黏液血管型、梭形细胞密集型、纤维瘢痕型,其中黏液血管型IMT的CT表现具有一定特征性,可反映其病理学基础,黏液血管型IMT好发于肠系膜、大网膜、腹膜后,胰腺IMT罕见,目前国内报道仅有数例,且均位于胰腺体尾部,胰头部IMT报道较少,肿瘤平扫为囊实性混杂密度,较大者囊变坏死多见,较小者以实性为主,增强扫描呈“慢进慢出”式强化,动脉期肿瘤实性成分轻度强化,静脉期及延迟期实性部分进一步强化,中央囊变低密度影未见强化,黏液血管型IMT常伴发慢性炎症,CT表现为病灶边缘毛糙,与邻近组织间隙不清,或并发肠系膜增厚。胰腺IMT的临床表现和影像学表现与胰腺癌相似,极易误诊,最终确诊仍依靠病理以及免疫组织化学。本例临床表现及影像学表现与胰头癌较难鉴别,最后手术病理确诊为IMT。
 
原始出处:

牛亚丽,孙戈新,王建秋,郭俊男.胰腺炎性肌纤维母细胞瘤一例[J].临床放射学杂志,2018(04):723.



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