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壞死性松解性游走性紅斑1 例

2019-6-28 作者:張云芳 吳亭 符英金   來源:中國皮膚性病學雜志 我要評論1

1 臨床資料

患者女, 69 歲。軀干四肢反復起紅斑水皰伴瘙 癢半年,加重半月?;颊甙肽昵盁o明顯誘因出現雙 下肢紅斑,紅斑上出現水皰,伴癢,搔抓后水皰破潰, 出現滲液,在當地診所治療,診斷為濕疹,具體用藥 不詳,好轉,不久病情再次發作,皮損逐漸向上泛發 到臀部及雙上肢,瘙癢劇烈,夜間難以入睡?;颊咴?兩次入住本院皮膚科,診斷: ①泛發性濕疹; ②下肢 皮膚感染; ③大皰性類天皰瘡? 兩次均予小劑量甲 潑尼龍口服及外用鹵米松乳膏等治療,病情好轉出 院,但出院不久病情復發。半年來患者出現舌部疼 痛,消瘦,進食減少,無多飲多尿多食,無腹痛腹瀉, 無口腔潰瘍等。體檢: 消瘦貌,精神稍差,淺表淋巴 結未觸及,臀部腹部及四肢可見大片紅褐色斑片以 及境界不清的色素沉著斑,邊緣呈環狀或迂回狀,紅 斑上可見黏著性鱗屑,雙足踝部紅斑上可見少量大 小不一的水皰,皰液較清,尼氏征陰性,部分水皰破 潰滲液。舌鮮紅,光剝無苔( 圖1) 。實驗室檢查:血常規查血紅蛋白 97 g/L( 110 ~ 160 g/L) , C 反應蛋 白81 mg/L( 0 ~10 mg/L) ,尿常規示尿糖( 4 +) ,血 糖9. 77 mmol/L( 3. 6 ~6. 1 mmol/L),總蛋白51. 7 g/L (62 ~85 g/L) ,白蛋白32. 0 g/L( 35 ~53 g/L) ,血沉 100 mm/h( 0 ~ 20 mm/h) ,鉀 3. 34 mmol/L( 3. 5 ~ 5. 5 mmol/L) ,梅毒 TPPA 陽性, RPR 陰性,肝功能、 血脂、腎功能、心肌酶、風濕兩項均陰性,糖化血紅蛋 白正常,抗棘細胞間抗體,抗基底膜帶抗體均陰性。 胸片及心電圖未見異常,肝膽脾胰 B 超未見異常。 胰腺增強 CT 示( 圖 2) : 胰腺頸部增大,可見一腫塊 影,密度不均,邊界尚清楚,大小約 31 mm ×18 mm; 強化強度低于周圍正常胰腺實質,考慮偏良性或低 度惡性腫瘤,神經內分泌腫瘤? 建議 MR 平掃 + 增 強進一步檢查。外院血胰高血糖素正常。取壞死性 紅斑進行皮損組織病理檢查: 表皮上 1/3 可見突然 壞死,胞質紅染,細胞核固縮,棘細胞間輕度水腫,表 皮增厚,真皮淺層血管擴張,可見較多淋巴細胞及少 量嗜酸性粒細胞浸潤( 圖 3) 。直接免疫熒光陰性。 診斷:壞死性松解性游走性紅斑。治療:入院后予維生素 C 靜滴,依巴斯丁抗組胺,脾多肽針調節免疫, 外用鹵米松乳膏封包皮損,治療 1 周,病情明顯好 轉。發現胰腺腫瘤后,建議患者手術治療,患者家屬因為患者年齡較大,身體較差拒絕手術,出院后皮疹 復發,告知家屬在當地診所予復方氨基酸靜滴治療 后好轉,目前在隨訪中。



2 討論

壞死性松解性游走性紅斑( necrolytic migratory erythema, NME) 比較少見,但目前報道逐漸增多, NME 皮損好發于臀部,會陰及下肢等處,初起為不 規則的斑丘疹,紅斑上易出現淺表的水皰膿皰,易破 潰出現糜爛面,結痂后呈淡褐色色素沉著,呈環狀多 環狀,此起彼伏[1]?;颊叱0橛猩嘌?,體重下降,低 蛋白,貧血,腹瀉,血糖尿糖升高等癥狀。本病在臨 床和病理上與煙酸缺乏癥,腸病性肢端皮炎有相當 的重疊,提示可能有相同的發病機制[2]。 文獻報道本病多與胰高血糖素瘤相關,又稱胰 高血糖素瘤綜合征,該腫瘤來源于胰腺A 細胞,生長 雖然緩慢,但90%伴肝臟轉移[3]。胰腺 A 細胞分泌 大量胰高血糖素,過量的高血糖素能促進肝糖原分 解和肝糖原異生,使血糖升高,胰高血糖素促進氨基 酸分解代謝,造成低蛋白血癥和氨基酸水平下降,引 起表皮蛋白消耗,使棘細胞上層細胞壞死。研究表 明胰高血糖素誘導產生的炎性介質,如花生四烯酸 及其代謝產物,能引起皮膚炎癥性損傷[4]。低氨基 酸血癥及鋅缺乏能誘導表皮蛋白質缺陷和壞死松 解[5]。大多數患者明確診斷時已經是晚期,失去手 術機會。 也有部分不伴發胰高血糖素瘤的 NME。有研 究[6]認為肝臟疾病,胰腺炎,炎癥性腸病,營養不良, 其他非胰腺的腫瘤也可以出現典型的 NME,把這種 不合并胰高血糖素瘤的 NME 稱為“偽胰高血糖瘤綜 合征”。朱俊等[7]報道 2 例不伴有胰高血糖素瘤的 NME,其中 1 例合并膽管癌, 1 例合并原發性肝癌, 胰尾部囊腫。這種患者輸入全血,白蛋白,氨基酸或 者口服鋅制劑能明顯改善癥狀。本患者進行胰腺增強 CT 檢查發現胰腺頸部腫瘤,但外院檢查血胰高血 糖素水平正常,而患者血糖及尿糖只有一次入院檢 查升高,其他幾次檢查均正常,糖化血紅蛋白也正 常,故難以明確診斷胰高血糖素瘤,胰腺其他腫瘤如 胰腺癌也有可能,但是家屬因為患者年齡較大,拒絕 手術切除,故無法行病理檢查確診。隨訪中患者多次 病情復發,建議患者家屬在當地醫院靜滴復方氨基酸 或者人血白蛋白,治療后皮損好轉,目前仍在隨訪中。

參考文獻略。

原始出處:

張云芳,吳亭,符英金,張明等,壞死性松解性游走性紅斑1 例[J],中國皮膚性病學雜志,2019,33(4):456-457.



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2019-6-29 7:51:02 回復

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